Was ist AT/RT > Atypischer teratoider rhabdoider Tumor

Rhabdoide Tumoren sind seltene, hoch aggressive und häufig ungünstig verlaufende Tumorerkrankungen. Aufgrund der Seltenheit gibt es nur wenig verlässliche Daten zu Häufigkeit, Ursachen und Behandlungsstrategien. Die Diagnose eines Rhabdoid- Tumors kann bei Tumoren der Niere (RTK), des Gehirns und Rückenmarks (AT/RT) sowie der Leber, Hals, Oberschenkel, Brustwand- und anderer Weichgewebe (MRT) gestellt werden. Rhabdoide Tumoren betreffen fast ausschließlich Säuglinge und Kleinkind. Beim AT/RT liegt das Durchschnittsalter bei 20- 25 Monaten.

Genetik

Der Gruppe von Rhabdoid- Tumoren (unabhängig von der anatomischen Lokalisation) ist eine Veränderung des SMARCB1- Gens (hSNF5/INI1) auf Chromosom 22 gemeinsam. Um diese Veränderung nachzuweisen, werden sowohl immunhistochemische Untersuchungen des Tumorgewebes, wie auch genetische Untersuchungen von Tumor- und Blutzellen der betroffenen Patienten durchgeführt. In seltenen Fällen kann eine Keimbahnmutation nachgewiesen werden. Dann ist eine genetische Untersuchung der Eltern und unter Umständen weiterer Familienmitglieder anzuraten. 

Behandlungsansätze

Trotz vielfacher aggressiver und experimenteller Therapieansätze sind die Heilungsaussichten v.a. von Kleinkindern und Säuglingen mit Rhabdoiden- Tumoren außerst ungenügend. Das junge Alter, die oftmals ungünstige und/oder inoperable Lokalisation, sowie das Vorliegen von Metastasen schränken die Behandlungsmöglichkeiten zusätzlich ein. Bis zu 80% der Kinder mit solchen Risikofaktoren versterben innerhalb von 2 Jahren nach Diagnosenstellung. Zunächst einmal muss immer versucht werden einen Rhabdoid- Tumor soweit wie möglich chirurgisch zu entfernen. Dies wird nicht in allen Fällen komplett gelingen, da nicht immer radikal operiert werden kann ohne die Lebensqualität postoperativ deutlich einzuschränken. Nach der Operation erfolgt eine intensive Blockchemotherapie. Während der Blockchemotherapie oder unmittelbar im Anschluss wird weiterhin eine Bestrahlung des Tumors vorgenommen, sofern dies der Zustand und das Alter des Patienten dies erlauben.

Durch intensive multimodale Therapieverfahren inklusive frühzeitiger Radiotherapie konnten die 2-Jahres-Gesamtüberlebensraten von unter 20 auf 50 bis 60 Prozent verbessert werden, allerdings unter Inkaufnahme ausgeprägter Nebenwirkungen.

 

Quelle: u.a. Wikipedia



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